朊蛋白有兩種顯著不同的形式：它的致病性形式（PrPSC），導致嚴重性的難易的神經(jīng)退行性疾病如牛所患的“瘋牛病”和人所患的克-雅氏病（creutzfeldt-jakob syndrome）等；它的生理形式（PrPC）在人體中發(fā)揮著重要的功能。PrPSC是由PrPC發(fā)生突變導致它的蛋白折疊發(fā)生異常而產(chǎn)生的，而且PrPSC還能夠讓正常的PrPC變成致病性的PrPSC，即利用PrPC作為原料不斷地復制PrPSC自己，這就與病毒復制非常類似，因而被被稱作朊病毒。

朊病毒病比較流行的說法是瘋牛病，這是一組由變異朊蛋白引起可傳遞的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，亦稱朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一類由傳染性朊蛋白導致的散發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。動物朊蛋白病包括羊瘙癢病、傳染性水貂腦病、麋鹿和騾鹿慢性消耗病和牛海綿狀腦病等。已知人類朊蛋白病主要有 克-雅氏病、Kuru 病、Gerstmann－Straussler 綜合征、致死性家族性失眠癥、無特征性病理改變的朊蛋呆和朊蛋呆伴痙攣性截癱等。

朊病毒病有兩個突出特征：（1）朊病毒是蛋白質(zhì)，沒有通常我們認為是遺傳物質(zhì)的 DNA、RNA 等成分；（2）朊病毒病本質(zhì)上是正常功能的PrPC發(fā)生了結(jié)構和功能變異，變成了能傳染能導致疾病的病毒樣功能蛋白，即PrPSC。這本身就是非常奇葩的疾病，因為*不符合有核酸遺傳信息的傳統(tǒng)病毒的概念。但是其行為方式和病毒無異。每個人都存在這樣的蛋白成分，也就是每個人都存在患瘋牛病的基礎。

在此，小編針對朊病毒/朊蛋白研究取得的進展，進行一番梳理，以饗讀者。

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease， CJD）是一種類似于瘋牛病的疾病，該疾病是由蛋白質(zhì)的錯誤折疊（朊病毒）導致大腦出現(xiàn)致命性損傷。人源的朊病毒疾病有很多，而CJD是其中zui為常見的類型。對于CJD患者來說，朊病毒感染主要部位是在大腦，而患者之間的朊病毒傳染主要原因是手術工具的污染。

然而，在zui近發(fā)表在《Science Translational Medicine》雜志上的一篇文章中，作者發(fā)現(xiàn)CJD患者再其皮膚組織中同樣存在朊病毒，盡管含量很低。在這項研究中，研究者們收集了38名患者的皮膚樣本，并且檢測了其組織中朊病毒的水平。利用高靈敏度的體外實驗，他們發(fā)現(xiàn)朊病毒能夠在皮膚中積累，其含量是大腦中的1/1000到1/10000。進一步，作者發(fā)現(xiàn)這些朊病毒同樣具有感染的特性，能夠引發(fā)人源化小鼠的疾病的產(chǎn)生